一文不读：颅内室管膜囊肿如何诊治？

本文带大家复习下脑细胞干室管膜肾脏，并简述下一篇关于脑细胞干室管膜肾脏的最新诊断分析所举荐的疗法建议书。

话不多说，下面开始正文。

什么是脑细胞干室管膜肾脏？

脑细胞干室管膜肾脏是一种先天性疾病，与胚胎发育过程中室管膜细胞异位有关。其源于脑细胞部角质层组织，与脉络丛肾脏同为典型的脑细胞部角质层肾脏。

来张求意图片，一看便知（求意图 1）：

求意图 1 颅脑细胞 MRI 所求为脑细胞干室管膜肾脏

脑细胞干室管膜肾脏与空腔肾脏

什么？身旁像空腔肾脏？

来到底空腔肾脏的求意图片（求意图 2），相异下：

求意图 2 颅脑细胞 MRI 所求为空腔肾脏

的确，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是因为：

室管膜肾脏的囊壁上较薄，囊液绝大多数为暗红色、乳白色的液体，和肾脏相似。因此，在影像学检查表现上，其很难与空腔肾脏相鉴别。

那么，两者有什么关系吗？

答案是：从前有一定关系，其后两者又分开了。

如果没听说出，就代为冷静听我从「脑细胞部角质层肾脏」说起：

「脑细胞部角质层肾脏」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先明确提出的，用来刻画一个大意指早期脑细胞部角质层的中枢脑细胞部系统设计肾脏。这些肾脏曾包含：室管膜肾脏、脉络丛肾脏、脉络膜裂肾脏、脉络丛角质层肾脏、胶样肾脏、空腔肾脏。

其后，随着对这些疾病的引介的提高，医生们发现从起源、组织学生理在结构上上坦诚分析，胶样肾脏和空腔肾脏说是是个可有外，于是将两者从脑细胞部角质层肾脏中去除了。

阐述两者相异有：

脑细胞干空腔肾脏发病率一般来说更高，与脑细胞干室管膜肾脏相比约为 10:1；

脑细胞干空腔肾脏居多脑细胞池，而脑细胞干室管膜肾脏多发生于脑细胞实际内和纵隔内；

最强而有力的鉴别点：组织学免疫组化结果不尽相同。室管膜肾脏脑细胞部角质层圣万（GFAP 和 S-100）阳性（求意图 3），而空腔肾脏为阴性。

求意图 3a. 室管膜肾脏 HE×200；b：免疫组化染色，囊壁上被覆角质层 GFAP 阳性（Envision×100）

脑细胞干室管膜肾脏诊断在结构上是什么？

大多数脑细胞干室管膜肾脏无一般来说来说患者，诊断患者因肾脏增大对其一处结构直接压迫，或截断肾脏循环通路造成脑细胞积水所致。根据肾脏三处不尽相同，其诊断表现也各异，比如：癫痫、轻偏瘫、复视、视场缺损、精神患者等。

然而，事实上，绝大多数脑细胞干室管膜肾脏患者并无诊断患者。

另外，脑细胞干室管膜肾脏一般为单发，但也有多发者（求意图 4）。

求意图 4 颅脑细胞 MRI 求脑细胞干多发室管膜肾脏

脑细胞干室管膜肾脏疗法原则是什么？

与空腔肾脏疗法原则相似，多数史学家认为：

对于无诊断患者者则不需外科手法术疗法（对于肾脏比相当大的需随访 MRI）；

而对于有患者者，则需外科手法术疗法对肾脏进行内减压及囊壁上截肢。

诊断上常见的疗法方式如下：

立体定位下囊液抽吸法术、脑细胞部内镜/开颅开阳台法术（与纵隔系统设计或空腔下腔打通）、肾脏-空腔下腔或肾脏-纵隔系统设计分流法术（内含分流管）、肾脏截肢法术

那么，到底哪种疗法建议书更有一点举荐呢？

相当外科手法术取舍无外乎从外科手法术的可靠度（痛楚大小不一、操作难度、外科手法术星期、并发症死亡率）、有效性（短期、总依然、有否复发）、所需费用等方面考虑。

而至于哪种建议书更合适，还需根据患者的理论化在结构上来分析。故很难一言而概之。在此仅简述一篇 2017 年 1 中旬发表在 World Neurosurgery 上的分析结果，供大家参考资料。

作者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性分析分析，得出结论如下：

正因如此脑细胞部内镜开阳台法术疗法室管膜肾脏（文章指尖的是与纵隔系统设计打通）的总依然是令人满意的，引入该疗法方式较难痛楚相当大的开颅外科手法术，也较难对分流法术的依赖，是一种可行的建议书。

另外，既往有史学家担忧开阳台法术的效用不理想、法术后易复发。而 Ahmed El Damaty 等的这篇名显然不赞许这一点，都能观察的 6 可有脑细胞干室管膜肾脏患者法术后原患者仅有有显著更佳，法术后随访总长达 6 月至 9 年星期，行颅脑细胞 MRI 猜测所有室管膜肾脏体积仅有有减小，无一可有复发。

求意图 5 和求意图 6 为该文章中引入脑细胞部内镜开阳台法术疗法脑细胞干室管膜肾脏的两个病可有。

求意图 5 A 和 B：MRI 标求出一巨大杏仁核细胞肾脏，脑细胞部一般来说来说松动；C：脑细胞部GPS入路安排；D：室间孔受积压变小；E：电凝后剪开囊壁上；F：肾脏-纵隔协调后的室间孔；G-I：法术后 3 年复查 MRI，可见肾脏一般来说来说减小，囊壁上开口依然存在。随访见患者原脑细胞部患者完全缓解

求意图 6 A：轴位 MRI 标求出顶枕部一巨大肾脏；B：矢状位 MRI，黑色斜线所指为囊壁上与纵隔之间最薄的部分（距离最近）；C：脑细胞部GPS入路安排；D：开阳台法术中，关颅前求意图片，可见肾脏与纵隔打通；E 和 F：法术后 4 年复查 MRI，结果猜测肾脏体积减小，囊壁上开口依然存在。患者原视场原因的患者已消失，视场完全恢复正常

最后，作者忽略，在引入脑细胞部内镜开阳台法术中要注意以下 3 个具体：

1. 表求同意在脑细胞部GPS除此以外下废除内镜开阳台法术，以保证提高可能会的损伤；

2. 表求同意充分电凝所开「阳台」的四周，以保证该「阳台」总起因于；

3. 注意留取囊壁上骨骸，在剪下囊壁上时要同时用镊子夹住以免跳进纵隔。

本文作者 beta，首发于大花园旗下神外专业微信公众号「神外星期」，衷心授权。

概述

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 脑细胞干多发纵隔外室管膜肾脏一可有报告并文献复习. 光华脑细胞部外科华尔街日报.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 脑细胞部角质层肾脏. 光华脑细胞部外科华尔街日报.2006,22(8):515-516.