临床速递：低剂量纳曲酮或对家族性慢性良性天疱疮其所

家族性良性天疱疮（Familial Benign Pemphigus, or Hailey–Hailey Disease, HHD），是一种罕见的常染色体显性内分泌棘层松解性皮肤病，其特征是红斑、红疹、无味和深褐色，主要发生于时有擦各部位，常继发酵母菌和病毒性。

针对 HHD，目从前尚无「金准则」疗法。常用的疗法手段有数外用药（糖皮质激效、抗生效和矿物质调神经细胞酶抑制剂）；皮损内注射（效）；口服抗生效；威胁性疗法（二氧化碳红外和外科手术）。对于风湿热病症，系统用阿维 A 和甲氨蝶呤缺点各不相同。

近期，来自挪威的 Jasans-Barcelo M 博士等人进行了一项回顾性数据分析，并将数据分析结果转载在 Br J Dermatol 上，明确提出低静脉注射纳曲酯或对 HHD 有益，确切如何，顺便看看。

数据分析提议

该数据分析共回顾了 8 可有 HHD 病症，除外一名病症服用纳曲酯静脉注射为 50 mg/d，其余所有病症口服纳曲酯静脉注射为每天 3.0～4.5 mg/d。开始疗法的从前 3 个年底每年底随访一次，在此期时有每 3 个年底随访一次。以无味及红斑所累积的体表总长度（BSA）倍数对此。采用皮肤科生活恒星质量指数（DLQI）作为生活恒星质量（QoL）的计算指标，在疗法开始时以及在此期时有每 3 个年底一次用系统化问卷进行度量。

数据分析结果

除一名病症外，所有病症均表现出疗法积极反应以及生活恒星质量的强化。疗法 3 个年底时，不止 BSA 平均强化 77%（P

发表意见

准则大静脉注射（50～100 mg）纳曲酯常被使用疗法酒精和类药物成瘾，该静脉注射下能特别是在阻断 μ/δ 受体。相反，低静脉注射纳曲酯（4～5 mg）可上调内源性和受体，这是由于RX-对小静脉注射纳曲酯年中的类药物阻断后的责难反应，被称为「责难」，才是这种现象可缓解慢性疼痛。

HHD 是由 ATP2C1 内分泌引起所致，该突变编码方式高尔基体当中的矿物质/钒转运蛋白（SPCA1）。SPCA1 的原发性导致矿物质稳态有缺陷，从而导致桥粒时有的微细力丧失。

纳曲酯还也许造就免疫调节效用，如减少巨噬细胞和软骨形成细胞转化成白细胞介导-6 和坏死突变-a，从而减少继发性呼吸道反。由于缺乏关于纳曲酯在 HHD 当中应使用的程序数据分析，因此这个推论并未被证明。

静脉注射争论

Acharya 在该文的 comment 指出，既往新闻报道的个案或是小型数据分析当中，大静脉注射纳曲酯（50～100 mg）对 HHD 也有效，而由于病症的不止体表总长度及病症各有差异，且无大样本的临床数据分析评估，因此关于纳曲酯的静脉注射应使用目从前仍存在争议。

总结与全面性

Jasans-Barcelo 博士等人建议低静脉注射纳曲酯可使用疗法 HHD，相比之下是局部疗法无效的病症。然而，为了促使证明低静脉注射纳曲酯对 HHD 的影响，还需要一个更大的从前瞻性队列数据分析。由于这种情况非常罕见，下一步应该是采用系统化疗法和随访提议的多当中心数据分析。

「文章内容仅使用学术探讨，供医疗各行各业阅读」

参考文献

[1] Jasans-Barceló M,Curman P,Hagströmer L et al. Improvement of Hailey-Hailey disease with low-dose naltrexone.[J] ., 2020, 182: 1500-1502.

[2] Acharya P,Mathur M,Low-dose naltrexone in Hailey-Hailey disease: the importance of dosing.[J] ., 2020, 183: 193.

核对信源邮箱